目的 观察双侧结晶样视网膜色素变性患者的眼底红外照相、荧光血管造影及视网膜电图检查，总结其眼底影像及视网膜电图特点。
方法 采用共焦激光扫描系统（Heidelberg Retina Angiograph 2，HRA-2）对临床确诊为双侧结晶样视网膜色素变性的8例患者行眼底红外照相、荧光血管造影及视网膜电图检查。
结果 双眼均可见无数黄色结晶样折光体散布在后极部及中周部视网膜上，多数小体呈针尖样大小，黄斑区周围后极部视网膜黄色小体有的可融合，大的直径约与静脉管径相当。视网膜颜色呈正常的橘红色或呈灰暗的青灰色，黄斑区色素变动，可见色素斑块和色素脱失，后极部和中周部可见色素上皮萎缩和色素堆积，部分病例可见不规则浅褐色斑片状色素沉着。造影检查：红外眼底像见与眼底像一致的闪亮的小亮点散布在后极部及中周部，荧光造影显示色素上皮的改变，后极部及中周部见色素脱失的透见荧光及色素堆积所致的遮蔽荧光，吲哚青绿造影显示脉络膜萎缩。3例视网膜电图在正常范围，1例仅Ops波分离欠清，振幅下降，2例五项反应a、b波均不同程度降低，2例视网膜电图重度异常，无典型a、b波出现。
结论 结晶样视网膜色素变性最显著的特征是沉积在视网膜的结晶样脂质包含体，并有进行性的脉络膜萎缩。视网膜电图检查的异常提示视杆及视锥两种视细胞功能的损害。 |
