眼眶横纹肌肉瘤的临床组织病理学分析
顼晓琳 李彬 孙宪丽 李辽青 北京同仁医院北京市眼科研究所，100005
目的：回顾性分析31例眼眶横纹肌肉瘤（orbital rhabdomyosarcoma, ORMS）的临床组织病理特征。方法：对北京同仁医院眼科20年间存档的31例ORMS临床病理资料进行回顾性分析。结果：31例患者的平均发病年龄是9岁。所有肿瘤均累及眼眶。患眼临床表现为不同程度的眼球突出移位、眼球运动受限、眼睑水肿隆起、上睑下垂、球结膜充血、水肿等，能检查眼底的部分病例还表现有脉络膜视网膜皱褶。根据IRS的临床分期标准，Ⅰ期15例（48.4%），Ⅱ期4例（12.9%），Ⅲ期4例（12.9%），Ⅳ期8例（25.8%）。依据横纹肌肉瘤组织病理学分型和分级标准，胚胎型22例（71.0%），腺泡型8例（25.8%），多形型1例（3.2%）。其中高分化14例（45.2%），中分化8例（25.8%），低分化9例（29.0%）。胚胎型与腺泡型相比分化程度有显著性差异，胚胎型较腺泡型分化好。26例患者采取治疗方案不一，包括肿瘤切除联合放化疗、单纯肿瘤切除、眶内容剜除联合放化疗、单纯眶内容剜除等。结论：眼眶横纹肌肉瘤的治疗关键是要急诊处理患者，手术时应尽可能完全切除肿瘤，术后联合放化疗，放疗对于减少肿瘤局部复发很有必要。
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