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| 先天性双眼外直肌、下直肌缺如伴双眼上直肌发育异常1例 |
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作者：张永鹏 吴… 文章来源：首都医科大学附属北京同仁医院眼科 点击数：1839 更新时间：2005/6/15 20:36:04 
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| 患者女，2岁5个月。因“生后2-3个月发现双眼上斜，左眼内斜”就诊。既往体健，否认斜视家族史、外伤史及产伤史。查体：视力不会查，双眼固定性上斜视，角膜仅露出下方1/3，看不见瞳孔，右眼内斜+15º，双眼水平及垂直方向运动明显受限。双前节检查无异常，眼底检查不配合，代偿头位：下颌上举，头后倾。眼B超检查（图1）：双眼球内，双眼眶内未见异常波形。眼眶MRI检查（图2-4）：双侧眼球内上斜，眼环完整，眼球形态正常，其内未见异常信号影，双侧眼上组肌群及内直肌可见，未见异常形态及信号，双侧外直肌及下直肌未见正常形态及信号显示，视神经形态及信号未见明显异常。入院诊断为双眼固定性上斜视伴右眼内斜视，于2005年行双眼上斜+右眼内斜矫正术。术中双眼上直肌探察仅见筋膜纤维组织附着于巩膜，探察到眼球赤道后双侧均未发现上直肌止端（图5-6），牵拉筋膜时张力大，剪除后限制解除。双侧上斜肌正常。剪除部分筋膜送病理。术中见右内直肌发育正常，予后徙6毫米。术后患者双眼位部分下移，术后病理（图7）：镜下可见大量纤维结缔组织及少量横纹肌组织，免疫组化：横纹肌Actin弱（+），Myoglobin（+）。
先天性眼外肌缺如系发育异常所致,临床较为罕见。国内对先天性下直肌缺如的报道较多，先天性上直肌、内直肌、外直肌缺如的报道较少，而先天性外直肌合并下直肌缺如在国内尚未见文献报道。眼科Ｂ超检查能发现在缺如的眼外肌位置上无影像显示，对眼外肌缺如有一定诊断价值,但最好的诊断方法还是MRI。
本例患者为双眼外直肌及下直肌缺如，伴双眼上直肌发育不良。术前考虑患者双眼上斜的原因为双眼上直肌力亢及双眼下直肌缺如。术中发现患者双眼上直肌明显发育不良，没有找到明确的上直肌止端，仅见张力很大的纤维结缔组织与上方巩膜相连，考虑患者双眼上斜视的原因为下直肌缺如及上方的纤维结缔组织牵拉所致，术中去除结缔组织与巩膜的联系后限制解除亦证实张力来自结缔组织。术后病理检查也证实仅有极少量的横纹肌组织混杂在结缔组织中。对于怀疑有先天性眼外肌缺如或发育不良的低龄患儿，因为手术前无法配合眼位检查，因此眼B超和MRI检查在协助诊断和指导手术方面非常重要，细致全面的手术探查也必不可少。
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| 会议投稿录入：lintr 责任编辑：毛进 |
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