病毒性脑炎导致皮质盲十分少见，多合并抽搐发作，国内鲜见报道，国外多篇文献介绍三者的关系，现报道我院神经眼科收治的4例患者。
病例1. 女，5岁。2009年5月17日突然呕吐，全身抽搐，视物不见，继而昏迷，对症治疗不见好转，次日抽搐2次，伴视力丧失，当地医院诊为疱疹病毒性脑炎，双眼皮质盲。HSV-IgM阳性(1.323). MRI:双侧枕顶叶、左侧丘脑异常信号。脑电图：以两枕区为著各导慢活动弥散性增多。给予抗病毒全身支持治疗，高压氧及神经生长因子治疗20天，全身情况稳定时于2009年9月16日入我院，查体：右眼：无光感，左眼：无光感。双眼对光反射存在，RAPD（—）。前节（—），后节（—）。检查：FVEP：右眼P2波潜时可，振幅稍低，左眼潜时稍长，振幅低。治疗：糖皮质激素，营养神经，改善微循环治疗。3个月预后：双眼无光感。
病例2 男，2岁。2009年11月6日突发全身抽搐，当日昏迷，当地医院诊断为病毒性脑炎，给予对症治疗，11月15日给患儿喂食时突然发现视力丧失，未经治疗，同年12月28日入我院。查体：双眼不能注视和追光。双眼对光反射存在，RAPD（—）。双眼前节（—），后节（—）。检查：FVEP：双眼P2波潜时均延迟，波幅下降。MRI：未见明显异常信号，DTI如图1。给予营养神经，改善微循环治疗。3个月后随预后：可正常生活。
病例3男，5岁。患者于2010年2月12日突然发热，伴面部抽搐，次日加重，出现全身抽搐，昏迷，当地医院诊断为病毒性脑炎（脑脊液正常），给予对症抗病毒治疗，醒后发现双眼视物不见。同年4月14日来我院。查体：双眼不能追随较大色彩鲜艳的物体，对亮光照射无反应。双眼对光反射存在，RAPD（—）。双眼前节（—），后节（—）。检查： MRI：双侧大脑半球以颞叶、顶叶、枕叶、为主广泛异常信号，病灶大部分软化。DTI如图2.给予营养神经，改善微循环治疗。3个月预后：双眼光感。
病例4 男，9岁，2007年7月9日发热、全身抽搐、昏迷，当地医院行腰穿，MRI：双侧额叶靠前颅窝底部，视交叉结构、下丘脑区及桥脑区多发斑片状强化病灶。诊断为病毒性脑炎。8月15日清醒后发现双眼视力下降，均为光感。2010年5月12日来我院，查体：双眼右下凝视，右眼外斜20度。VOD：手动/10cm，VOS指数/20cm。双眼对光反射存在，RAPD（—）。双眼前节（—），视盘界清色白，余后节（—）。检查： FVEP双眼P2波潜时延长，波幅降低。给予营养神经，改善微循环治疗。3个月预后：VOD：手动/20cm，VOS指数/20cm。
图1. MRI脑实质未见明显异常信号 右侧meyer’loop束明显显示不全，左侧显示不佳,图2.双侧大脑半球以颞叶、顶叶、枕叶 DTI 双侧视放射不连续，右侧缺损明显泛异常信号，病灶大部分软化。右侧明显
讨论病毒性脑炎是小儿常见病 ,病毒对中枢神经系统的损伤机制为直接损害神经细胞和通过免疫反应引起继发性脱髓鞘改变[1]，同时诱发癫痫，后者可使视力丧失[2]。视力丧失可以是抽搐发作的前兆表现或同时伴发，绝大部分为一过性，极少数表现为遗留的皮质盲。本文4例患儿中，均有抽搐病史，且均于视力下降前发作。1例为抽搐后1天发生皮质盲，3例为昏迷醒后发生皮质盲，故难以确定二者间隔时间。
皮质盲是指丘脑外侧膝状体以后视放射或双侧枕叶视中枢病变引起的视力障碍，临床特点：失明，瞳孔对光反射正常，眼底正常而无视觉功能。其视力损害程度可由微小的视野缺损至视力无光感。如果损伤在视路穿过的皮质条纹以上，病人看不见但否认盲，描述的景象与事实不符，此为Anton′s综合症。持续的皮质盲常见于枕叶的梗死、肿瘤、外伤、癫痫持续状态，短暂的皮质盲见于偏头痛或者脑内一过性缺血[3].
因癫痫致视力丧失[2]的疾病除了病毒性脑炎外还有疟疾，卟啉病，缺氧，血栓，恶性肿瘤，梗死，MELAS综合症，外伤，动静脉畸形，血管痉挛，缺血以及自发性癫痫。由癫痫引起引起的皮质盲少见，Ashby and Stephenson[3]最早报道了11例婴幼儿致盲的癫痫病例，儿童与青少年病患易发生[4]。
关于引起癫痫后视力下降的机制[5]，Walsh和Hoyt[6]认为癫痫后致盲与Todd’s麻痹（由于持续惊厥发作引起脑水肿，最终致偏瘫）类似，也是神经元活动过度导致衰竭。而Efron[7]提出反对意见，认为尚缺乏有力证据，他认为神经电活动的超极化后的抑制是原因。Fiume[8]和Olurin[9]认为癫痫发作时的缺氧是其后致盲的基础，因为此过程中，发现机体出现氧含量严重下降、酸中毒、PCO 2上升、乳酸血症。最后还有大脑神经元代谢的变化[10]。Jane M调查了44例报道癫痫致盲患者[2]，发现长期癫痫或者癫痫持续状态，致盲常持续数月或永久性，为细胞损伤或二乙基溴乙酰胺的持续释放，以及不同水平的缺血缺氧有关。
及时发现可能致盲的癫痫并且治疗对本病的预后是至关重要的[11]Eli Shahar报道14例病人在癫痫发作视力模糊时（持续1-10分钟），7人大发作及时给予丙戊酸，3人局部小发作给予卡马西平，全部恢复视力。本文病例治疗3个月后随访发现，1例无改善，2例稍有改善，1例预后良好。，首先通过MRI判断病灶与视路的关系，若不明显者可行DTI检查，能够更好的反映出视路的完整情况。在视物模糊时做EEG可以帮助及时判读，一般在发作时及前后有癫痫波的释放。VEP可以更好的帮助发现皮质盲，Whiting[12]观察50例永久性皮质盲，VEP都有异常并且与CT病灶相对应。 Panayiotopoulos[13]观察9例枕叶病灶癫痫致视力下降的病人，发作时的幻视有共同特征，持续几秒，一般为5-30秒，眼前环形小点或小圈，色彩多样、明亮。
【参考文献】
1. Hagan PG,Nienaber CA , Isselbacher EM ,et al1 The interna2 tional registy of acute dissection ( IRAD) : new insight s into an old disease[J ]1JAMA , 2000 , 283 (7) :89729031
2.Jane M.Joseph,Sydney Louis,Transient ictal blindness during middle age.Journal of Neuro-ophthalmology.15(1):39-42,1995.
3. Ashby H, Stephenson S. Acute amaurosis following infantile convulsions. Lancet 1903;1:1294-6.
4.Salanova V,Andermann F.Occipital lobe epilepsy electroclinical manifestations,electrocorticography cortical.Stimulation and outcome in 42 patients treated between 1930 and 1991.Brain 1992:115:1655-80.
5 . M Sadeh, Y Goldhammer and A Kuritsky Postictal blindness in adults J Neurol Neurosurg Psychiatry 1983 46: 566-569
6. Walsh FB, Hoyt WF. Clinical Neuro-opthalmology. Baltimore: The Williams & Wilkins Co., 1969:127-29.
7. Efron R. Post epileptic paralysis: Theoretical critique and report of a case. Brain 1961;84:381-94.
8. Fiume S. L’Amaurosi nell’epilessia. Riv Neurol 1958; 28:43-55.
9. Olurin 0. Cortical blindness following violent convulsions and fever in Nigerian children. Pediatrics 1970;46:102-7.
10. J. B auer 1, P. Schiller I M.J. Hilz i, and H. Stefan 1 Blindness as an ictal phenomenon: investigations with EEG and SPECT in two patients suffering from epilepsy.J Neurol (199l) 238:44-46
11. Eli Shahar，Shai Barak, Favorable Outcome of Epileptic Blindness in Children. J Child Neurol 2003; 18: 12—16
12. Whiting S，Jan JE,Wong PKH,Flodmark O,Farrell K,McCormick AQ.Permanent cortical and visual impairment in children.Dev Med Child Neurol 1986;27:730-9
13.CPPanayiotopol,Elementaryvisualhallucinations,blindness,and headache in diopathic occipital epilepsy:differentiation from migraine. JNeurolNeurosurgPsychiatry 1999;66:536–540
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