视交叉视神经炎临床少见，大多与脱髓鞘性疾病密切相关，也可有其他病因。相关描述最早见于1900年，多发性硬化患者表现为急性视交叉损害导致的视野缺损，病理学检查提示为脱髓鞘性病变累及视交叉。1912年Roenne提出急性球后视神经炎可能发生在视交叉和视束。

特发性视交叉视神经炎与特发性视神经炎一样，是脱髓鞘疾病的一种表现形式。其人口统计数据、临床过程，视力预后、发展成MS的危险系数等特征均与特发性视神经炎相类似。视交叉视神经炎的特征包括：好发于中青年女性；视力下降可呈单眼进展性的、双眼同时发生或急性进展性视力下降；视力下降可长达数天至数周；前趋性的头痛很常见，同时可伴随光幻觉或闪光感；最常见的视野改变为双颞侧偏盲，其次为结合处暗点；MRI诊断视交叉视神经炎比CT更加敏感，可表现为视交叉增粗或信号增强，是正确评价视交叉的良好手段；皮质类固醇类药物是视交叉视神经炎的主要治疗手段；其病程有自限性，且预后良好，最佳矫正视力和视野可完全恢复正常。部分患者视力下降过程延长或仅部分视力恢复的原因是反复的发作损伤视神经导致视神经萎缩引起。